两项研究回顾性分析了1990~2016年6个亚洲国家8个中心的患者数据，结果显示约半数患者为接受过化疗的晚期血管肉瘤患者。第三项研究显示，CIC重排肉瘤患者的预后显著劣于BCOR重排患者。这是首次发布的关于亚洲罕见肉瘤患者的数据。（自2016 ESMO Asia）

流行病学，实际治疗及转归

第一项研究（摘要号：501O_PR）概述了亚洲血管肉瘤患者的流行病学、治疗方法及临床结果。研究中423例患者中位年龄为67岁。约60%患有皮肤血管肉瘤（多为老年男性，病变较局限），40%为内脏血管肉瘤。

早期患者的手术率仅为60%，皮肤部位病变组（55%）显著低于内脏部位病变组（75%）。接受手术的患者中，仅70%切缘可达阴性。约半数患者术后出现复发。中位无复发生存期为12.3个月，皮肤部位病变组（12.9个月）与内脏部位病变组（9.5个月）无显著差别。65岁以上或切缘阳性患者更易复发。

晚期患者中仅有半数患者接受化疗。中位总生存期为9.5个月，皮肤组（11.5个月）与内脏组（8.3个月）无显著差别。ECOG PS评分是独立预后因素。校正ECOG PS评分之后，接受化疗患者的总生存期显著延长。

本研究是有关血管肉瘤的大型研究之一，结果显示总体预后较差。新辅助治疗，无论化疗或放疗，都可能提高肿瘤切除率，进而延永生存期。

最佳一线治疗

第二项研究（摘要号：502O_PR）概述了277例晚期转移或不可手术患者的临床特征及治疗方法。患者中位年龄为64岁。年轻、女性、皮肤部位病变组的预后较好。过去20年中，化疗的应用逐渐增加，并倾向于紫杉醇及脂质体多柔比星。

至少接受过一种化疗方案患者的无进展生存期为3.8个月。总生存期为8.3个月，接受姑息化疗患者（11.5个月）的总生存期较未接受者（4.4个月）显著延长。

CIC重排以及BCOR-CCNM3肉瘤

第三项研究（摘要号：503O_PR）主要关注尤文肉瘤样的小圆细胞肉瘤。尤文肉瘤具有EWSR1基因突变及FUS重排的分子学特征。不具有这些特征的小圆细胞肉瘤被称为“尤文肉瘤样”疾病。近期分子基因研究已经证实尤文肉瘤样疾病中存在CIC重排及BCOR重排。

该研究包括17例CIC肉瘤，其中12例为男性，中位年龄为22岁。所有患者均为软组织肿瘤，59%患者存在局部疼痛。研究中7例BCOR肉瘤患者均为男性，中位年龄为14岁，包括骨及软组织肿瘤。

CIC肉瘤患者的5年生存率为28.2%，BCOR肉瘤患者的为100%。71%的CIC肉瘤患者在初次随访时即存在远处转移，BCOR患者中则无。29%的CIC肉瘤患者及75%的BCOR和肉瘤患者化疗有效。结果显示CIC重排肉瘤的预后较BCOR重排肉瘤更差。

（编译 张帆）