英国伯明翰大学 Bright等报告，在一些特定癌症类型的儿童幸存患者中，恶性周围神经鞘膜瘤、平滑肌肉瘤、纤维瘤肿瘤风险增加。(J Natl Cancer Inst. 2017年11月20日在线版 DOI: 10.1093/jnci/djx235.)

儿童癌症幸存者有较高的原发性软组织肉瘤(STS)风险，但特定STS组织学亚型的患病风险未知。该研究收集了来自13个欧洲队列的数据，包括69 460例幸存5年以上的儿童癌症患者，应用标化发病率比(SIR)和绝对逾额风险(AER)，量化分析儿童患者中STS组织学亚型的发病风险。

结果显示，共发生301例STS，预期发生19例(SIR=15.7，95%CI 14~17.6)。恶性外周神经鞘的肿瘤(MPNST)、平滑肌肉瘤和纤维瘤样肿瘤的SIR位居三甲，依次为40.6(95%CI  29.6~54.3)、29.9(95%CI 23.7~37.2)和12.3(95%CI 9.3~16.0)。

发生MPNST的SIR最高的此前患癌类型依次为中枢神经系统肿瘤(SIR=80.5，95%CI 48.4~125.7)、霍奇金淋巴瘤(SIR=81.3，95%CI 35.1~160.1)和肾母细胞瘤(SIR=76.0，95%CI 27.9~165.4)。发生平滑肌肉瘤的SIR最高的此前患癌类型依次为视网膜母细胞瘤(SIR=342.9，95%CI 245.0~466.9)和肾母细胞瘤(SIR=74.2，95%CI 37.1~132.8)。

所有亚型的STS的ARE在确诊后每年都较低(AER<1/万人年)，但除外患视网膜母细胞瘤后罹患平滑肌肉瘤的情况，因为自视网膜母细胞瘤确诊后患者至少可生存45年，每年发生平滑肌肉瘤的AER为52.7/万人年。 

 (编译 刘嘉寅)