美国科罗拉多大学Hoffman等报告，儿童和青年桥脑扩散内生型胶质瘤患者的临床特征、影像学特征和分子特征均与生存相关，且是风险分层的重要因素。(J Clin Oncol. 2018 年5月10日在线版 doi: 10.1200/JCO.2017.75.9308)

桥脑扩散内生型胶质瘤(DIPG)是一种中位生存期<1年的脑干恶性肿瘤。 国际和欧洲儿科肿瘤学协会DIPG登记处自北美、澳大利亚、德国、奥地利、瑞士、荷兰、意大利、法国、英国和克罗地亚的数据库中提取数据，比较了短期生存者(STS)和持久生存者(LTS)的临床特征、放射学特征和组织分子特征。

结果显示，纳入1130例经影像学确证为DIPG的儿童和青年患者，后排除122例，剩余1008例患者。101例为持久生存者(生存时间≥ 2年)。中位生存期为11个月(IQR：7.5~16个月)，1年、2年、3年、4年和5年生存率分别为42.3%、9.6%、4.3%、3.2%和2.2%。

相对短期生存者，持久生存者更多见于<3岁患者(11% vs. 3%，P<0.001)或>10岁的患者(33% vs. 23%，P<0.001)，且症状持续时间更长(P<0.001)。相对持久生存者，短期生存者更常出现颅神经麻痹(83% vs. 73%，P=0.008)、环形强化病变(38% vs. 23%，P=0.007)、坏死(42% vs. 26%，P=0.009)和脑桥外扩散(92% vs. 86%，P=0.04)。

疾病确诊后，持久生存者更常接受系统治疗(88% vs. 75%，P=0.005)。分别有299例(30%)和77例(10%)死亡事件接受了活检和尸检，其中181例在分子水平检测出肿瘤特征。持久生存者更可能隐匿HIST1H3B突变(OR=1.28，95%CI 1.1~1.5，P=0.002)。

(编译 刘波)