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急性淋巴细胞白血病 典型疾病和CML样疾病的治疗指导策略或不同

发布时间:2022-09-26 点击量:

    捷克共和国研究者Zuna等报告,对于典型的急性淋巴细胞白血病(ALL)患者,应推荐酪氨酸激酶抑制剂和风险指导强度的同步化疗;而在慢性粒细胞白血病(CML)样疾病中,迄今为止没有发现适用于指导治疗调整策略的相关预后特征。(Leukemia. 2022年8月6日在线版  doi: 10.1038/s41375-022-01668-0)

    BCR::ABL1阳性ALL的“CML样”亚型刚被定义,类似于CML的淋巴母细胞危象。该项回顾性研究入组147例BCR::ABL1阳性ALL患者(其中确诊后根据EsPhALL研究方案接受治疗的有 133例,根据其他方案的有14例),采用基于DNA的监测技术分析微小残留病(MRD)与其他特征的预后相关性。

    结果显示,CML样ALL(48例)和典型ALL(99例)的总体预后相似,5年无事件生存(EFS)率分别为60%和49%,5年总生存(OS)率分别为75%和73%,典型ALL患者的复发更常见,而CML样患者更常于首次缓解期间死亡。

    MRD的预后作用在典型ALL中有显著性(P=0.0005),而在CML样患者中无显著性(P > 0.2)且不宜用于指导治疗调整。此外,在典型ALL中,考虑初始白细胞增多症后,风险预测可被进一步改善。早期区分典型的BCR:ABL1阳性ALL和CML样患者,对下一步方案中实现最佳治疗而言至关重要。

    (编译 王子予)

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